تومور سی پی انگل

تومور سی پی انگل به توده‌هایی گفته می‌شود که در ناحیه زاویه مخچه-پل (Cerebellopontine Angle یا CPA)، محل اتصال پل مغزی، مخچه و نخاع، ایجاد می‌شوند؛ این تومورها که اغلب خوش‌خیم هستند، می‌توانند علائمی مانند کاهش شنوایی، وزوز گوش، سرگیجه و اختلال تعادل ایجاد کنند. شایع‌ترین نوع آن، نورینوم آکوستیک (شوانومای عصب شنوایی) است که از عصب هشتم جمجمه‌ای منشأ می‌گیرد.

علل بروز این تومورها شامل عوامل ژنتیکی مانند نوروفیبروماتوز نوع 2 یا موارد بدون زمینه مشخص (اسپورادیک) است؛ تشخیص معمولاً با ام‌آرآی و تست‌های شنوایی انجام می‌شود و درمان ممکن است شامل نظارت، پرتودرمانی یا جراحی باشد. با تشخیص زودهنگام و درمان مناسب، پیش‌آگهی اکثر بیماران مطلوب است، اما عدم توجه می‌تواند به عوارض جدی منجر شود.

تومورهای سی پی انگل تنوع زیادی دارند، اما برخی از آنها به دلیل شیوع بالاتر یا تأثیرات بالینی قابل‌توجه، بیشتر مورد توجه قرار می‌گیرند. در ادامه، به شایع‌ترین انواع این تومورها می‌پردازیم.

 نورینوم آکوستیک (شوانومای عصب شنوایی)

نورینوم آکوستیک، که به آن شوانومای وستیبولار نیز گفته می‌شود، شایع‌ترین تومور سی پی انگل است و حدود 80 درصد از تومورهای این ناحیه را تشکیل می‌دهد. این تومور خوش‌خیم از سلول‌های شوان عصب هشتم جمجمه‌ای (وستبولوکوکلئار) منشأ می‌گیرد و معمولاً در دهه‌های چهارم تا ششم زندگی ظاهر می‌شود. نورینوم آکوستیک می‌تواند یک‌طرفه (اسپورادیک) یا دوطرفه (مرتبط با نوروفیبروماتوز نوع 2) باشد.

مننژیوما

مننژیوماها، تومورهای خوش‌خیمی هستند که از لایه‌های مننژ (پوشش مغز) منشأ می‌گیرند و حدود 10 تا 15 درصد تومورهای سی پی انگل را تشکیل می‌دهند. این تومورها رشد آهسته‌ای دارند، اما می‌توانند با فشار بر اعصاب یا ساقه مغز، علائم جدی ایجاد کنند. برای مثال، بیماری 52 ساله با مننژیومای CPA به کلینیکم مراجعه کرد که با سردرد و بی‌حسی یک‌طرفه صورت مواجه بود.

اپندیموما یا کیست‌های آراکنوئید (اشاره‌ای مختصر به انواع نادر)

اپندیموماها تومورهایی هستند که از سلول‌های پوشاننده بطن‌های مغزی منشأ می‌گیرند و در CPA نادرند. کیست‌های آراکنوئید نیز توده‌های غیرسرطانی پر از مایع هستند که ممکن است در این ناحیه دیده شوند. تومورهای نادرتر مانند اپیدرموئید (که در 50 درصد موارد در CPA تشکیل می‌شوند) نیز وجود دارند، اما شیوع کمتری دارند.

علائم تومورهای سی پی انگل به اندازه، محل و سرعت رشد تومور بستگی دارد؛ این علائم اغلب غیراختصاصی هستند و ممکن است با بیماری‌های دیگر اشتباه گرفته شوند، بنابراین توجه به آنها حیاتی است. یکی از بیمارانم، زنی 38 ساله، با شکایت از وزوز گوش و کاهش شنوایی یک‌طرفه به کلینیک مراجعه کرد. ابتدا تصور می‌کرد این علائم ناشی از عفونت گوش است، اما ام‌آرآی یک نورینوم آکوستیک کوچک را نشان داد. این مورد نشان‌دهنده اهمیت تشخیص زودهنگام است.

کاهش شنوایی تدریجی

کاهش شنوایی حسی-عصبی یک‌طرفه شایع‌ترین علامت نورینوم آکوستیک است و در 95% بیماران دیده می‌شود؛ این کاهش معمولاً تدریجی است و ممکن است بیمار ابتدا متوجه مشکل در مکالمات تلفنی شود.

وزوز گوش، سرگیجه، اختلال تعادل

وزوز گوش (شنیدن صدای زنگ یا وزوز) و سرگیجه در حدود 70% بیماران گزارش می‌شود؛ اختلال تعادل نیز ممکن است به‌صورت احساس ناپایداری هنگام راه رفتن ظاهر شود. این علائم ناشی از فشار تومور بر عصب وستیبولوکوکلئار است.

بی‌حسی صورت یا ضعف عضلات صورت

در موارد پیشرفته‌تر، تومور ممکن است به عصب هفتم (فاسیال) فشار بیاورد و باعث بی‌حسی، مورمور یا ضعف عضلات صورت شود؛ این علائم در تومورهای بزرگ‌تر شایع‌ترند و نیاز به توجه فوری دارند.

علت دقیق تومورهای سی پی انگل در بسیاری از موارد ناشناخته است، اما عوامل ژنتیکی و اسپورادیک نقش مهمی دارند.

 عوامل ژنتیکی مثل نوروفیبروماتوز نوع ۲

نوروفیبروماتوز نوع 2 (NF2) یک اختلال ژنتیکی ارثی است که با تومورهای دوطرفه نورینوم آکوستیک مرتبط است؛ حدود 5% از بیماران مبتلا به نورینوم آکوستیک، NF2 دارند. این بیماران معمولاً در سنین جوانی علائم را نشان می‌دهند و نیاز به غربالگری منظم دارند.

تومورهای اسپورادیک (بدون زمینه ژنتیکی)

اکثر تومورهای سی پی انگل (حدود 95 درصد) اسپورادیک هستند و بدون سابقه خانوادگی یا ژنتیکی مشخص ایجاد می‌شوند. عوامل محیطی مانند قرار گرفتن در معرض تشعشعات ممکن است نقش داشته باشند، اما شواهد قطعی محدود است.

تشخیص تومور سی پی انگل نیازمند ترکیبی از معاینات بالینی، تست‌های عملکردی و تصویربرداری است؛ روش‌های تشخیصی در جدول زیر خلاصه شده‌اند:

یکی از بیمارانم، مردی 45 ساله، با کاهش شنوایی و سرگیجه مراجعه کرد؛ تست ABR کاهش پاسخ عصبی را نشان داد و ام‌آرآی یک شوانومای 2 سانتی‌متری را تأیید کرد.

تست‌های شنوایی (AUD, ABR)

تست‌های شنوایی‌سنجی (AUD) و پاسخ‌های برانگیخته شنوایی ساقه مغز (ABR) برای ارزیابی عملکرد عصب هشتم استفاده می‌شوند؛ این تست‌ها می‌توانند کاهش شنوایی حسی-عصبی را تشخیص دهند.

MRI با گادولینیوم برای ناحیه CPA

ام‌آرآی با تزریق گادولینیوم استاندارد طلایی برای تشخیص تومورهای سی پی انگل است؛ این روش تومورها را با دقت بالا نشان می‌دهد و به تعیین اندازه و محل آنها کمک می‌کند.

بررسی عملکرد اعصاب کرانیال

معاینه اعصاب کرانیال، به‌ویژه اعصاب پنجم، هفتم و هشتم، برای ارزیابی آسیب‌های عصبی انجام می‌شود؛ این معاینات می‌توانند بی‌حسی صورت یا ضعف عضلانی را شناسایی کنند.

همه تومورهای سی پی انگل نیاز به جراحی ندارند؛ انتخاب درمان به اندازه تومور، سرعت رشد، علائم و وضعیت بیمار بستگی دارد. برای تومورهای کوچک و بدون علامت، رویکرد «نظارت و انتظار» با ام‌آرآی‌های دوره‌ای مناسب است. این روش برای بیماران مسن یا افرادی که شرایط جراحی ندارند، توصیه می‌شود. پرتودرمانی استریوتاکتیک (مانند گامانایف) برای تومورهای زیر 3 سانتی‌متر گزینه‌ای غیرتهاجمی است که رشد تومور را کنترل می‌کند. جراحی معمولاً برای تومورهای بزرگ‌تر یا مواردی که علائم شدید ایجاد می‌کنند، لازم است.

دکتر گیو شریفی، جراح مغز و اعصاب، تأکید می‌کند: «انتخاب درمان برای تومورهای سی پی انگل باید با دقت و بر اساس شرایط منحصربه‌فرد هر بیمار انجام شود تا عوارض به حداقل برسد و کیفیت زندگی حفظ شود.»

جراحی اصلی‌ترین روش درمان برای تومورهای سی پی انگل بزرگ یا علامت‌دار است؛ هدف جراحی برداشتن کامل تومور با حفظ عملکرد اعصاب کرانیال است. روش‌های جراحی شامل موارد زیر هستند:

1. رتروسیگموئید؛ دسترسی از پشت جمجمه برای تومورهای بزرگ‌تر. این روش امکان حفظ شنوایی را افزایش می‌دهد.
2. ترنس‌لابیرینت؛ از طریق کانال گوش داخلی، مناسب برای تومورهایی که شنوایی بیمار از قبل از دست رفته است.
3. حفره میانی؛ برای تومورهای کوچک‌تر، با دسترسی از بالای گوش.

خطرات جراحی شامل کاهش شنوایی، فلج عصب صورت، نشت مایع مغزی-نخاعی و عفونت است؛ با این حال، استفاده از تکنیک‌های نورومانیتورینگ حین جراحی، این خطرات را به حداقل رسانده است. یکی از بیمارانم، مردی 40 ساله با شوانومای بزرگ، با جراحی رتروسیگموئید تحت درمان قرار گرفت و تومور به طور کامل بدون آسیب به عصب صورت برداشته شد.

پیش‌آگهی تومورهای سی پی انگل به نوع تومور، اندازه، و زمان تشخیص بستگی دارد؛ تومورهای خوش‌خیم مانند نورینوم آکوستیک و مننژیوما معمولاً با درمان مناسب پیش‌آگهی خوبی دارند. نرخ بقای پنج‌ساله برای نورینوم آکوستیک پس از جراحی حدود 95% است. تومورهای بدخیم یا متاستاتیک نادرند و پیش‌آگهی ضعیف‌تری دارند. نظارت منظم پس از درمان برای جلوگیری از عود ضروری است.

ناشنوایی کامل در تومورهای سی پی انگل ممکن است رخ دهد، به‌ویژه اگر تومور به عصب شنوایی آسیب جدی وارد کرده باشد یا شنوایی قبل از جراحی از دست رفته باشد؛ با این حال، در تومورهای کوچک و با جراحی دقیق، امکان حفظ شنوایی وجود دارد. پرتودرمانی نیز می‌تواند شنوایی را در برخی موارد حفظ کند. برای بیمارانی که شنوایی خود را از دست می‌دهند، گزینه‌هایی مانند کاشت حلزون یا سمعک ممکن است کمک‌کننده باشد.